Склеродермия признаки заболевания фото

Этиология неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст от ти до ти лет. Клинические варианты 1.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Локализованная склеродермия: диагностика, клиника, лечение

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов дисфагией, одышкой и др.

В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно. В России ССД диагностировали через 2,0—2,7 года после появления феномена Рейно при диффузной форме заболевания и через 4,8—6,5 года при лимитированной форме, что связано с разной частой поражения внутренних органов, а также скоростью прогрессирования заболевания [2].

Таким образом, своевременная диагностика ССД представляет собой сложную, но очень важную задачу для врача. Насоновой и клиника им. Системной склеродермией женщины страдают чаще мужчин ; большая часть пациентов находится в возрасте от 25 до 50 лет [4]. Заболеваемость отличается в разных регионах. Так, в Северной Европе и Японии она составляет менее 10 на 1 млн населения в год, а в Южной Европе, Северной Америке и Австралии достигает на 1 млн в год [5].

Распространенность заболевания среди афроамериканцев, американских индейцев, австралийцев, японцев выше, чем среди европейцев и белого населения США [6].

Изучаются также потенциальные эпигенетические механизмы и роль факторов окружающей среды, в том числе кремниевой пыли, органических растворителей, лекарственных препаратов блеомицина, карбидопы и др. Выделяют две основные формы ССД — диффузную и лимитированную.

При лимитированной форме уплотнение кожи отмечается дистальнее локтевых и коленных суставов, при диффузной — изменения кожи могут быть выявлены на туловище, бедрах и плечах поражение кожи лица встречается при обеих формах.

Различия между двумя формами заболевания не ограничиваются распространенностью кожного процесса: диффузная форма характеризуется частым поражением внутренних органов и более быстрым прогрессированием заболевания. Феномен Рейно. Клинически он имеет две или иногда три стадии — побеление, цианоз и покраснение кожи пальцев, которые развиваются под действием холода и могут сопровождаться онемением и болью [].

Для первичного синдрома Рейно, в отличие от феномена Рейно при ССД, характерны отсутствие изменений при видеокапилляроскопии ногтевого ложа, антинуклеарных антител, симптомов ишемического повреждения тканей гангрена, язвочки, рубчики , нормальное значение СОЭ [16]. Поражение кожи. Другим признаком ССД является поражение кожи, которое развивается в три стадии: отек например, плотный отек кистей , уплотнение например, склеродактилия , атрофия.

Для оценки выраженности кожных изменений применяют модифицированный кожный счет по Rodnan, предполагающий определение толщины кожного покрова в 17 участках тела в баллах от 0 до 3 нормальная толщина, незначительное, умеренное и выраженное утолщение с расчетом суммарного балла максимальное значение 51 [21].

Другим методом, используемым для анализа степени повреждения кожи, является ультразвуковое исследование: гиперэхогенность расценивается как уплотнение кожи вследствие избыточного отложения коллагена, а гипоэхогенность — как признак отека тканей [22]. Реже в клинической практике используют дюрометрию — измерение твердости кожи [23]. Поражение внутренних органов. В России очень большой вклад в изучение висцеральных проявлений ССД внесла проф.

Гусева, которая работала в клинике, возглавляемой Е. Тареевым, а затем в НИИ ревматологии под руководством акад. Насоновой [24,25]. Возможно развитие синдрома мальабсорбции и избыточного роста патогенной флоры на фоне замедления пассажа химуса, а также поражение толстой кишки диарея, недержание кала [26].

В отечественном исследовании установлена взаимосвязь между гастроэзофагеальным рефлюксом и тяжестью легочного фиброза [27]. В редких случаях развиваются пороки клапанов, в том числе митральный стеноз [31]. Теплова и соавт. По данным недавно опубликованного исследования, в течение в среднем 4 лет умерли 60 из пациентов с ССД, осложнившейся ЛАГ.

Выживаемость от момента установления диагноза ЛАГ составила всего 4 2,,2 года [34]. В настоящее время поражение почек не является основной причиной гибели больных, уступив легочному фиброзу. Дополнительными признаками склеродермического почечного криза могут быть впервые возникшая гематурия и протеинурия, внезапный отек легких, олигурия или анурия, ретинопатия [39].

ССД следует подозревать у всех пациентов с феноменом Рейно. При опросе следует также обращать внимание на симптомы поражения внутренних органов, такие как одышку и дисфагию. На втором этапе проводят видеокапилляроскопию ногтевого ложа и определяют специфические антитела например, антицентромерные или к топоизомеразе-1 [43]. Не стоит забывать о существовании ССД без склеродермы, при которой поражение кожи уплотнение и фиброз отсутствует как на ранних, так и поздних стадиях заболевания.

В этом случае диагноз устанавливают на основании наличия синдрома Рейно, дигитальных язв, специфических антител, изменений при видеокапилляроскопии, висцеральных поражений [45,46].

Также выделяют CREST-синдром — сочетание кальциноза кожи, синдрома Рейно, нарушения моторики пищевода, склеродактилии и телеангиоэктазий, а также антител к центромере. Различные типы аутоантител могут ассоциироваться с определенными клиническими проявлениями ССД табл. Важное диагностическое значение имеют изменения при видеокапилляроскопии. Условно выделяют следующие стадии изменений, выявляемых при видеокапилляроскопии ногтевого ложа у больных с ССД: раннюю, активную и позднюю.

Они подразделены в зависимости от проявлений заболевания феномен Рейно, язвы дистальных фаланг пальцев, легочная гипертензия, поражение кожи и легких, склеродермический почечный криз, поражение желудочно-кишечного тракта.

Пациентам с феноменом Рейно следует избегать нахождения на холоде и бросить курить. Препаратами первой линии считают дигидропиридиновые антагонисты кальция, например, пролонгиро ванные формы нифедипина или амлодипин. Благоприятное влияние препаратов этой группы на частоту и тяжесть эпизодов ишемии подтверждается результатами мета-анализа клинических исследований [50]. При недостаточной эффективности антагонистов кальция возможно применение ингибиторов фосфоди эстеразы 5 типа например, силденафила , эффективность которых также была показана при мета-анализе клинических исследований.

Однако они несколько чаще вызывают нежелательные явления, в том числе вазомоторные реакции, миалгии, боль в груди, диспепсию и нарушения зрения [51]. В Российской Федерации для лечения синдрома Рейно чаще при меняют синтетический аналог простагландина Е1 альпростадил.

В неконтролируемых клинических исследованиях альпростадил вызывал уменьшение или купирование боли, ускорял заживление язв и улучшал показатели микроциркуляции [24,52]. В году было проведено многоцентровое, двойное слепое, плацебоконтролируемое исследование, в которое было включено 55 пациентов с первичным феноменом Рейно и феноменом Рейно в рамках ССД.

Обсуждается возможность применения топических аналогов нитроглицерина для лечения феномена Рейно. Так, в многоцентровом, двойном слепом, плацебоконтролируемом исследовании MQX аналог нитроглицерина, быстро абсорбирующийся с поверхности кожи улучшал микроциркуляцию у пациентов с феноменом Рейно [55]. Длительное время считалось, что блокаторы эндотелиновых рецепторов бозентан эффективны только в профилактике новых дигитальных язв, но мало влияют на течение феномена Рейно.

Однако недавно было показано, что бозентан может применяться для лечения феномена Рейно у пациентов с ССД, которым противопоказана терапия простаноидами [56,57]. Дигитальные язвы. Пациентам с дигитальными язвами следует избегать нахождения на холоде и бросить курить.

Основными препаратами считают простаноиды например, внутривенное введения илопроста и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, эффективность которых подтверждена результатами мета-анализов клинических исследований [58]. Из ингибиторов фосфодиэстеразы 5 типа у пациентов с дигитальными язвами лучше всего изучен тадалафил, в то время как результаты применения силденафила оказались достаточно противоречивыми.

По данным одного из последних исследований SEDUCE, при его применении частота возникновения язвенных дефектов была даже выше, чем в группе плацебо [59]. В этих исследованиях лечение бозентаном вызывало уменьшение количества новых язвенных дефектов, но не способствовало заживлению уже имевшихся язв [56,60]. Бозентан может оказывать гепатотоксическое действие, а также обладает тератогенностью. При этом он снижает эффективность пероральных контрацептивов, ингибируя систему цитохрома Р Таким образом, ввиду скорее профилактического действия препарата и серьезности нежелательных явлений, бозентан считается препаратом третьей линии [61].

В острую фазу или при подозрении на тромботические осложнения к терапии могут быть присоединены антиагреганты аспирин, клопидогрел и антикоагулянты эноксапарин, варфарин [58,62,63]. При наличии некротизированной ткани в области ишемического дефекта необходима первичная хирургическая обработка раны, назначение антибактериальной терапии при инфицировании язвы, применение специальных повязок для улучшения заживления язвы [].

Для купирования болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты, опиоиды, лидокаин [62]. Легочная артериальная гипертензия. Применение антагонистов эндотелиновых рецепторов, таких как бозентан, амбризентан, мацитентан, приводит к повышению толерантности к физическим нагрузкам и замедляет прогрессирование легочной гипертензии []. Зависимость эффекта от дозы была отмечена только при лечении амбризентаном доза 10 мг по эффективности превосходила дозу 5 мг.

Более высокая эффективность комбинированной терапии бозентаном и силденафилом у пациентов с ЛАГ в том числе идиопатической, наследственной и в рамках диффузных заболеваний соединительной ткани не была подтверждена в исследовании COMPASS [72]. Недостатком препарата является короткий период полувыведения, в связи чем его приходится вводить с помощью центрального венозного катетера, а также синдром отмены, характеризующийся резким повышением давления в легочной артерии при прекращении лечения.

Альтернативой может служить ингаляционное применение илопроста, хотя следует учитывать, что его эффективность в лечении ЛАГ у пациентов с ССД недостаточно изучена [67,69]. Ранние кожные изменения при ССД могут поддаваться лечению метотрексатом. Эти дозы ниже доз препарата, которые применяются при других ревматических заболеваниях, в частности ревматоидном артрите [40,77]. Применение циклофосфамида у пациентов с висцеральными проявлениями ССД в рандомизированных клинических исследованиях также приводило к улучшению состояния кожи [78].

Эффективность микофенолата мофетила и азатиоприна изучена недостаточно. Интерстициальная болезнь легких. Был сделан вывод, что циклофосфамид замедляет прогресси ро вание заболевания, а его применение оправдано у пациентов с прогрессирующим интерстициальным поражением легких. Режим дозирования и длительность терапии следует подбирать индивидуально, учитывая эффективность и токсичность препарата. Следует отметить, что при анализе отдаленных результатов исследования через 24 месяца было выявлено ухудшение показателей функции внешнего дыхания и рентгенологической картины, которые фактически возвращались к исходным значениям [80].

Улучшение показателей функции внешнего дыхания было сопоставимым в двух группах, однако переносимость микофенолата мофетила была лучше, чем циклофосфамида [81]. Ананьева и соавт. Через 1 год после первого введения ритуксимаба было выявлено достоверное увеличение среднего значения ФЖЕЛ. Мы применяли ритуксимаб у 8 пациентов с ССД и интерстициальным поражением легких.

В рандомизированном, двойном-слепом, плацебоконтролируемом исследовании лечение тоцилизумабом, блокирующим рецепторы интерлейкина-6, у 87 пациентов с ССД и интерстициальным поражением легких задерживало прогрессирование фиброза через 24 и 48 недель [84]. Склеродермический почечный криз. Основа лечения — ингибиторы АПФ, в частности каптоприл, который назначают в дозе 6,,5 мг три раза в сутки, а затем постепенно увеличивают дозу до максимальной 50 мг три раза в сутки [85].

Каптоприл не отменяют, даже если функция почек продолжает ухудшаться. Если на фоне приема каптоприла в максимальной дозе не удается добиться нормализации АД в течение 72 ч, добавляют блокаторы кальциевых каналов, нитраты особенно при появлении застойных явлений в легких или другие вазодилатирующие средства.

При сохранении олигурии может потребоваться лечение гемодиализом. Если через 2 года сохраняется потребность в гемодиализе, возможна трансплантация почки [89]. Рекомендаций по лечению данного состояния нет, в связи с чем терапия аналогична лечению гипертензивного почечного криза.

Поражение желудочно-кишечного тракта. При наличии гастроэзофагеального рефлюкса рекомендуется применение ингибиторов протонной помпы [93]. При необходимости могут быть использованы прокинетики [94].

Системная склеродермия (ССД)

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов дисфагией, одышкой и др. В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании. Специфическое лечение затруднено, часто лечение заключается в терапии осложнений. Системная склеродермия ССД приблизительно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Что такое склеродермия?

Проявляется болезнь в виде уплотнений. К причинам, способствующим развитию склеродермии, относят :. Немаловажную роль в развитии заболевания играет нарушение функций фибробластов и прочих клеток, выделяющих коллаген. Главное значение имеет реакция аутоиммунной системы на коллаген. Предположительно разные нарушения эндокринной системы, обмена веществ и прочих, вместе с негативным воздействием внешних факторов, создают благоприятные условия для развития патологий в системе соединительной ткани как кожного покрова и сосудов, так и органов пищеварения, печени, легких и т. Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым. Изначально страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Очаговая форма проявляется в виде небольшого количества округлых очагов поражения.

Уважаемые клиенты!

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Голос пациентов с редкими заболеваниями в Европе. Сделать взнос. Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

В статье приводятся сведения о локализованной склеродермии, рассматриваются вопросы распространенности, этиопатогенеза, значения иммунных нарушений в реализации заболевания. Изложены клинические проявления локализованной склеродермии. Приведены данные диа. The article presents information on localized scleroderma, the issues of prevalence, etiology and pathogenesis, immune disorders values in the implementation of the disease, сlinical manifestations of localized scleroderma, diagnosis, prognosis and treatment of patients. Заболевание может возникать в любом возрасте, характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией.

Комментариев: 5

  1. TVL23:

    Геннадий., Всё хорошо. Живём и вспоминаем всех , кто жил рядом и уехали. Я работаю в туризме. Работала часто с гостями, которые уехали после развала Союза и уже привозят своих детей, чтобы познакомить с городами детства, показать, где жили, учились, в какой стране родились. Мы, народ, особенно дети, жители Советского Союза, вспоминаем с большой любовью всех вас, которые когда то жили в Узбекистане. Было очень здорово, дружно, весело, солнечно, радостно и просто отлично. Желаю вам всего Доброго, Геннадий.

  2. Юля Н.:

    Думать (мыслить) – это искать и находить причинно-следственные связи, понимать смысл происходящего. Книги именно этому учили. Теперь, когда книги никто не читает, этому ничто не учит, развлечения, игры привели к отупению. Люди превращаются в примитивных существ, озабоченных деньгами и удовольствиями.

  3. usgame:

    К сожалению, в нашей стране медицина старостью не занимается, поэтому ничего интересного, тем более полезного о ней не знает и задач по продлению жизни людей после выхода их из трудоспособного возраста власть медикам и ученым не ставит. Статью – в урну однозначно. Перепечатки статей иностранных ученых, которые реально занимаются проблемами старения, было бы интересно почитать на эту тему.

  4. to.kultura:

    Хочу поделиться хорошим и очень простым рецептом. Его мне передала моя бабушка. На водянистый мозоль на ночь приложить пластинку из солёного или при его отсутствии малосольного огурца. На утро от вашего мозоля останется только след. Водянка исчезнет. На это место наложить повязку или бактерицидный пластырь.

  5. Vlladimir:

    Не верю!